Синдром Брейгеля
Ксения Скрыпник рассказывает о лицевой дистонии с картины фламандского художника
Синдром Брейгеля (краниальная дистония, лицевой параспазм, синдром Мейжа) впервые был описан американским неврологом Горацио Вудом в 1887 году. Изучая различные нервные заболевания, он впервые обратил внимание на блефароспазм и оромандибулярную дистонию и описал их симптомы в своей работе «Нервные заболевания и их диагностика». Французский врач Генри Мейж (с именем которого связано одно из названий синдрома) в 1910 году обследовал 10 пациентов, страдающих этим заболеванием, и точно описал возникшие у них симптомы. Наконец, британский врач Чарльз Девид Марсден отметил, что выражения лиц больных, страдающих лицевым параспазмом, напоминают гримасу героя картины «Зевающий» фламандского живописца Питера Брейгеля-Старшего, творившего в 16 веке. По имени живописца синдром и получил свое название [1]
Дистонией называют синдром, характеризующийся постоянными или периодическими сокращениями мышц [2]. Чаще всего такие сокращения возникают спонтанно и могут иметь повторяющийся характер. Генерализованные дистонии (распространяющиеся на различные группы мышц) встречаются с частотой 3 на 100 000 человек, а фокальные формы, затрагивающие только одну часть тела, – 30 на 100 000 [3].
Клиника и течение
Впервые синдром Брейгеля проявляется в 50–60 лет. Женщины страдают этим синдромом в три раза чаще, чем мужчины. Обычно дебют заболевания сопровождается гиперкинезом круговой мышцы глаза (блефароспазмом) с последующей оромандибулярной дистонией – гиперкинезом мышц лица, челюстей, глотки и языка.
Этиология синдрома Брейгеля в настоящий момент неизвестна. Синдром редко возникает у детей, поражая в основном пожилых людей. Возможно, что появление дистонии связано с нарушением баланса основных нейромедиаторов в головном мозге и нарушениями в системе передачи сигналов. Скорее всего, этот дисбаланс обусловлен генетически.
Проявляется лицевой гиперкинез спонтанно – возникают сначала частые моргания, постепенно смыкание век становится всё более длительным. Блефароспазм обычно симметричен – затрагивает сразу оба глаза, но бывают случаи, когда поражается только одна половина лица. Блефароспазм сопровождается покраснением лица, учащением дыхания (диспноэ), корригирующими жестами, возникающими при попытке больного бороться с возникшим симптомом. У одних пациентов отмечается постоянное слезотечение, а другие, наоборот, страдают от повышенной сухости глаз.
Существует ряд парадоксальных кинезий – двигательных активностей, приводящих к снижению проявлений симптомов лицевого параспазма. К ним относятся сосание леденцов, курение. Подавляющее действие оказывают также прием алкоголя, темнота, закрывание одного или обоих глаз.
Обычно пациентам удается обнаружить положение глаз, при котором они ощущают облегчение – симптомы блефароспазма практически пропадают при полуопущенных веках или отведении глазных яблок в крайние положения.
Многие больные, страдающие синдромом Брейгеля(Мейжа), становятся неспособны обслуживать себя самостоятельно из-за возникающей «функциональной слепоты». Возникающий гиперкинез круговых мышц глаза приводит к невозможности нормально видеть, несмотря на то что зрение у таких пациентов не нарушено.
Оромандибулярная дистония – дистония мышц рта – может появиться через несколько лет после манифестации синдрома. Этот промежуток может достигать 20 лет, и некоторые пациенты не доживают до развития генерализованной формы синдрома Брейгеля.
При оромандибулярной дистонии затрагиваются мышцы нижней челюсти, щек, языка, глотки. В редких случаях спазмом поражаются дыхательные и шейные мышцы. Гиперкинез этих мышц приводит к появлению спонтанных гримас, непроизвольным движениям нижней челюсти – открыванию и закрыванию рта, высовыванию языка, кривошеи, которая является последствием спазма шейных мышц.
Прогрессирование заболевания ведет к возникновению нарушений речи – от изменения голоса до полной дизартрии. Также затруднен прием пищи. В большинстве случаев при синдроме Брейгеля оромандибулярная дистония возникает совместно с блефароспазмом. Однако, как указывалось выше, эти гиперкинезы лица могут являться симптомами и иных заболеваний в области неврологии (например, эссенциального тремора), что существенно затрудняет диагностику. Постановка диагноза должна осуществляться с учетом всех симптомов заболевания.
Гораздо реже встречается так называемый «нижний синдром Брейгеля». В этом случае у пациентов развивается дистония мышц нижней части лица, а блефароспазм не возникает вовсе.
В 30–80% случаев у пациентов, страдающих синдромом Брейгеля, развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела. Наиболее часто встречается писчий спазм – тоническое напряжение мышц верхних конечностей, дистония глотки и гортани.
Важно, что возникновение и прогрессирование синдрома Брейгеля и сопутствующих симптомов нередко ведет к развитию тревожных состояний и депрессивных расстройств – они встречаются примерно у 20% больных. Возникшие дистонии медленно прогрессируют в течение нескольких лет, после чего состояние пациента стабилизируется. Ремиссии редки и кратковременны.
Диагностика
Несмотря на то, что дистонические расстройства, к которым относится синдром Брейгеля, являются одними из самых распространенных среди нарушений работы двигательной системы, диагноз «дистония» ставится не так уж часто. Это связано с тем, что не существует четких диагностических критериев дистоний. В 2006 году американские неврологи опубликовали ряд характеристик, позволяющих поставить правильный диагноз и не допустить гиподиагностики [4].
- Сокращения одной и той же группы мышц носят повторяющийся характер, а скорость сокращений остается постоянной.
- Гиперкинез стабильно затрагивает одну и более частей тела. При прогрессировании заболевания вовлекаются новые части тела или появляются новые движения.
- Изменение позы пациента может как усилить, так и ослабить гиперкинез.
- Стресс и усталость усиливают проявления дистонии, а отдых и сон – снижают их.
- На фоне гиперкинеза у пациента возникают корригирующие жесты, с помощью которых больной пытается контролировать дистонические явления.
Также в 2006 году в сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) была опубликована классификация дистоний [5], использование которой, помогает специалистам правильно диагностировать заболевание, отличив его от иных неврологических двигательных расстройств, например тремора или хореи.
Лечение
Для снятия симптомов синдрома Брейгеля применяют нейролептики, холинолитики центрального действия, кроме того, иногда эффективны ГАМК-ергические препараты, изредка препараты L-ДОПЫ, агонисты дофаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторы, бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Однако в целом медикаментозное лечение малоэффективно. В последние годы спазмы лицевых мышц лечат ботулотоксином.
Токсин, выделенный из бактерии Clostridium botulinum, блокирует выделение ацетилхолина, воздействуя на холинэргические окончания.
В клинической практике применяется ботулотоксин серотипа А, который приводит к разрушению белка SNAP25, участвующего в формировании синапса и нейро-мышечной передаче сигнала. Препарат ботулотоксина вводится местно, в целевые мышцы, вызывая исчезновение дистонии. На территории РФ зарегистрированы и используются следующие препараты: «Диспорт», «Ксеомин», «Ботокс». Действие препарата обратимо, поэтому инъекции необходимо повторять регулярно – примерно каждые 6–8 месяцев. Известны случаи длительного лечения, когда ботулотоксин вводился пациентам регулярно на протяжении 15–20 лет без каких-либо побочных эффектов.
Хирургическое лечение лицевого параспазма используется довольно редко, хотя оно может облегчить страдания пациентов, помогая избавиться от кривошеи и других дистоний [3]. Хирургическое лечение проводится на мышечном (миотомии) или невральном уровнях (например, пересекают веточку VII нерва к круговой мышце глаза).
Широкое распространение получил метод, называемый «стимуляция глубинных структур головного мозга» (Deep Brain Stimulation, DBS). Ее назначают в том случае, если лекарственная терапия, в том числе и ботулотоксин, не привела к улучшению состояния пациента.
Суть метода DBS состоит в том, что в определенный регион головного мозга пациента вживляются электроды. Специальный стимулятор передает импульсы заданной частоты и амплитуды, оказывая постоянное воздействие на нейрональные структуры головного мозга.
При синдроме Брейгеля стимуляции подвергается внутренняя часть бледного шара. Авторы одного из недавних исследований, изучавшие отдаленные эффекты глубинной стимуляции, отмечают, что эффект от ее проведения сохранялся у пациентов минимум в течение шести лет [6].
Применение DBS-терапии не исключает возникновения побочных эффектов. Имплантация электродов сопряжена с риском развития инфекции, их внедрение может вызвать кровотечение.
Реакция каждого пациента на передаваемые импульсы индивидуальна, в серьезных случаях могут появиться нарушения двигательной активности. Некоторые больные жалуются на депрессию или резкую смену настроения. Благодаря тому, что интенсивность импульсов можно регулировать, в большинстве случаев побочные эффекты можно минимизировать. Стимуляция глубинных структур головного мозга более эффективна для устранения симптомов оромандибулярной дистонии, чем при корректировке блефароспазма [6].
Немаловажным является проведение физиотерапии, способствующей лучшей реабилитации пациента, а также оказание больному психологической поддержки.
Случай из практики
15-летний мальчик жаловался на невозможность закрыть рот, напряженность мышц лица, частые непроизвольные моргания. В течение нескольких лет его беспокоили непроизвольные движения нижней части лица. Никакого лечения мальчик не получал и в целом ощущал себя здоровым.
Основываясь на истории болезни и симптомах, у пациента был диагностирован синдром Брейгеля. Других неврологических отклонений обнаружено не было.
Мальчику назначили «Ботокс», который вводили подкожно в мышцы лба, правую и левую глазные орбитальные мышцы, околоротовые мышцы, включая подбородочную.
Существенные улучшения наступили в течение недели, а терапевтический эффект инъекций сохранялся на протяжении восьми месяцев, после чего ботулотоксин был введен повторно [7].
1.Marsden C.D. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976. 39 (12): 1204-1209.
2.Fahn S., Bressman S.B., Marsden C.D. Classification of dystonia. Adv Neurol. 1998. 78:.1-10.
3.Тюрников В.М., Маркова Е.Д., Добжанский Н.В. Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии. Атмосфера. Нервные болезни. 2007; 3: 28-32.
4.Geyer L.H., Bressman S.B. The diagnosis of dystonia. Lancet Neurol. 2006; 5: 780–790.
5.Albanese A. (2006) Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 2–5, 2006), pp. 1–17.
6. Reese R., et al. Long-term clinical outcome in Meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 2011; 4: 691-8.
7.Sabesan T. Meige syndrome: a rare form of cranial dystonia that was treated successfully with botulinum toxin. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008; 46(7): 588-90.8.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Сводит челюсть при стрессе
На сегодняшний день синдром мышечно-суставной дисфункции височно-нижнечелюстного сустава является одной из наиболее часто встречающихся патологий зубочелюстной системы, сравнимой по распространенности с кариозными поражениями твердых тканей зубов. В среднем около 70 % взрослого населения страдают этим заболеванием, а если учитывать и ранние проявления дисфункции, не вызывающие жалоб у больного, то эта цифра возрастет [1]. Пациенты с мышечно-суставной дисфункцией ВНЧС составляют от 78 % до 95% всех пациентов с теми или иными нарушениями артикуляции [2].
Особенностью данного заболевания является длительное отсутствие клинических проявлений, значимых для пациента, то есть снижающих качество жизни. Болевой синдром на ранних стадиях, как правило, отсутствует, а на такие клинические симптомы как девиация нижней челюсти при открывании рта, щелчки при широком открывании рта или приеме твердой пищи, изменение тонуса жевательных мышц, пациенты долгое время не обращают внимания [3,4]. В развитии синдрома мышечно-суставной дисфункции ВНЧС играет роль множество факторов: это и функциональные нарушения жевательного аппарата, связанные с потерей зубов, их повышенной стираемостью, зубочелюстными аномалиями и другими окклюзионными нарушениями [5]; и различные нарушения жевательных мышц; и травмы ВНЧС; инфекционные заболевания; эндокринные нарушения; заболевания позвоночника; витаминная недостаточность, анатомические особенности строения сустава; аллергический фактор и даже повышенная нагрузка на отдельные мышцы головы и шеи вследствие остеохондроза, вынужденного положения при работе, занятиях спортом, вождении автомобиля [6,7].
Одним из ведущих этиологических факторов развития дисфункции ВНЧС является хронический стресс. Стресс – это совокупность неспецифических адаптационных (нормальных) реакций организма на воздействие различных неблагоприятных факторов – стрессоров (физических или психологических), нарушающее его гомеостаз, а также соответствующее состояние нервной системы организма. Стресс или общий адаптационный синдром имеет три последовательных стадии: адаптации, сопротивляемости и истощения. В работах Ганса Селье и Томаса Ханна (1960) было доказано, что первыми на эмоциональное стрессовое воздействие реагируют жевательные мышцы в виде спазма, они сжимаются и активируют процесс защиты головного и спинного мозга. Этот феномен доктор Карл Феррери назвал «защитная челюсть». Далее сокращаются глазные мышцы, мышцы шеи и плечевого пояса, плечи поднимаются, а голова наклоняется вперед. У людей, которые хронически испытывают тревогу, часто отмечается болезненность в области шеи и плеч, сутулость [7,8]. При длительном существовании негативных эмоциональных факторов, реакция адаптации (спазм) сменяется истощением и развитием в жевательных мышцах дистрофических процессов. При изменении тонуса жевательных мышц, а также мышц шеи и плечевого пояса неизбежно происходит изменение расположения суставного диска, взаимного положения суставной головки и суставного бугорка ВНЧС, то есть развивается дисфункция.
Кроме того, многими авторами была определена взаимосвязь между наличием синдрома мышечно-суставной дисфункции ВНЧС и различными психическими расстройствами и психоэмоциональным напряжением 9.
В связи с этим изучение влияния уровня эмоционального напряжения и психологического состояния пациентов на развитие синдрома мышечно-суставной дисфункции ВНЧС является, несомненно, актуальной задачей современной стоматологии. Знание этиологических факторов заболевания позволит вовремя принять меры по профилактике и своевременному этиопатогенетическому лечению.
Провести анализ клинических проявлений мышечно-суставной дисфункции ВНЧС при различном уровне психоэмоционального напряжения у лиц молодого возраста.
Материалы и методы
Исследование проводилось на базе стоматологической клиники Нижегородской государственной медицинской академии в период с 2016 по 2017 год. Дважды были обследованы 25 человек студентов НижГМА в возрасте от 20 до 25 лет в период обучения в семестре и в период зимней сессии. Клиническое обследование проводилось с помощью специально разработанной карты, включавшей в себя официальную часть, данные анамнеза жизни и анамнеза заболевания, внешнего осмотра и осмотра полости рта. Особое внимание уделялось выявлению клинических признаков мышечно-суставной дисфункции ВНЧС, таких как наличие щелчков при открывании и закрывании рта, смещение нижней челюсти при открывании рта, характер движения суставных головок ВНЧС, пальпация ВНЧС, степень открывания рта, выраженность жевательных мышц, тонус жевательных мышц, пальпация жевательных мышц. Кроме того, оценивался характер смыкания зубов в центрических эксцентрических окклюзиях для выявления наличия преждевременных контактов с помощью окклюзионной бумаги толщиной 40 микрон.
Для выявления психологических особенностей и акцентуаций личности использовался тест Леонгарда. Этот тест предназначен для выявления определенного типа направленности характера. Акцентуации рассматриваются как крайний вариант нормы, в чем состоит их главное отличие от психопатий – патологических расстройств личности. Однако, будучи выраженными сверх меры, акцентуации характера могут создавать благоприятные предпосылки для развития неврозов. Опросник включает в себя 88 вопросов, 10 шкал, соответствующих определенным акцентуациям характера, вопросы требуют ответа «да» или «нет». Оценка результатов тестирования проводилась по специальному ключу с определением типа акцентуации личности, которые Леонгард условно разделил на две группы: акцентуации характера (демонстративная, педантичная, застревающая, возбудимая) и темперамента (гипертимный и гипотимный, циклотимный, экзальтированный, тревожно-боязливый и эмотивный). Тест Леонгарда проводился только в период обучения в семестре для выявления взаимосвязи между типом характера и наличием признаков синдрома мышечно-суставной дисфункции височно-нижнечелюстного сустава.
Для определения уровня личной и реактивной тревожности использовался тест Спилбергера – Ханиной. Шкала тревоги Спилбергера (State-Trait Anxiety Inventory, STAI) является информативным способом самооценки как уровня тревожности в данный момент (реактивная тревожность, как состояние), так и личностной тревожности (как устойчивая характеристика человека). Измерение тревожности как свойства личности особенно важно, так как это свойство во многом обуславливает поведение субъекта. У каждого человека существует свой оптимальный, или желательный, уровень тревожности – это так называемая полезная тревожность. Оценка человеком своего состояния в этом отношении является для него существенным компонентом самоконтроля и самовоспитания. Тест состоит из 20 вопросов для оценки личностной тревожности и 20 вопросов для оценки ситуативной тревожности. Испытуемому предлагалось быстро, не раздумывая, ответить на предложенные вопросы, выбрав один из вариантов ответа в шкале справа.
Также для определения уровня тревожности и депрессии использовалась госпитальная шкала тревоги и депрессии HADS. Шкала включает в себя 14 вопросов: 7 для оценки уровня депрессии и 7 для оценки уровня тревоги. К каждому вопросу приведены варианты ответов с указанием количества баллов. Испытуемому необходимо было выбрать вариант ответа, наиболее соответствующий его ощущениям. По сумме баллов определялись уровень тревожности и уровень депрессии.
Статистическая обработка данных проводилась с помощью критерия хи-квадрат. Критерий χ2 (хи-квадрат) применяется для сравнения распределений объектов двух совокупностей на основе измерений по шкале наименований в двух независимых выборках. В нашем исследовании в качестве критического был принят уровень р=0,05. Статистически достоверными считались показатели с уровнем р
Источник