- Синдром Брейгеля
- Клиника и течение
- Диагностика
- Лечение
- Случай из практики
- Нервный тик и способы лечения у взрослых, детей
- Возможные причины заболевания
- Детские расстройства
- Особенности диагностики патологии
- Разновидности
- Лечение нервного тика
- Профилактика появления клинической картины
- Почему нашей больнице следует довериться?
- Преимущества
Синдром Брейгеля
Ксения Скрыпник рассказывает о лицевой дистонии с картины фламандского художника
Синдром Брейгеля (краниальная дистония, лицевой параспазм, синдром Мейжа) впервые был описан американским неврологом Горацио Вудом в 1887 году. Изучая различные нервные заболевания, он впервые обратил внимание на блефароспазм и оромандибулярную дистонию и описал их симптомы в своей работе «Нервные заболевания и их диагностика». Французский врач Генри Мейж (с именем которого связано одно из названий синдрома) в 1910 году обследовал 10 пациентов, страдающих этим заболеванием, и точно описал возникшие у них симптомы. Наконец, британский врач Чарльз Девид Марсден отметил, что выражения лиц больных, страдающих лицевым параспазмом, напоминают гримасу героя картины «Зевающий» фламандского живописца Питера Брейгеля-Старшего, творившего в 16 веке. По имени живописца синдром и получил свое название [1]
Дистонией называют синдром, характеризующийся постоянными или периодическими сокращениями мышц [2]. Чаще всего такие сокращения возникают спонтанно и могут иметь повторяющийся характер. Генерализованные дистонии (распространяющиеся на различные группы мышц) встречаются с частотой 3 на 100 000 человек, а фокальные формы, затрагивающие только одну часть тела, – 30 на 100 000 [3].
Клиника и течение
Впервые синдром Брейгеля проявляется в 50–60 лет. Женщины страдают этим синдромом в три раза чаще, чем мужчины. Обычно дебют заболевания сопровождается гиперкинезом круговой мышцы глаза (блефароспазмом) с последующей оромандибулярной дистонией – гиперкинезом мышц лица, челюстей, глотки и языка.
Этиология синдрома Брейгеля в настоящий момент неизвестна. Синдром редко возникает у детей, поражая в основном пожилых людей. Возможно, что появление дистонии связано с нарушением баланса основных нейромедиаторов в головном мозге и нарушениями в системе передачи сигналов. Скорее всего, этот дисбаланс обусловлен генетически.
Проявляется лицевой гиперкинез спонтанно – возникают сначала частые моргания, постепенно смыкание век становится всё более длительным. Блефароспазм обычно симметричен – затрагивает сразу оба глаза, но бывают случаи, когда поражается только одна половина лица. Блефароспазм сопровождается покраснением лица, учащением дыхания (диспноэ), корригирующими жестами, возникающими при попытке больного бороться с возникшим симптомом. У одних пациентов отмечается постоянное слезотечение, а другие, наоборот, страдают от повышенной сухости глаз.
Существует ряд парадоксальных кинезий – двигательных активностей, приводящих к снижению проявлений симптомов лицевого параспазма. К ним относятся сосание леденцов, курение. Подавляющее действие оказывают также прием алкоголя, темнота, закрывание одного или обоих глаз.
Обычно пациентам удается обнаружить положение глаз, при котором они ощущают облегчение – симптомы блефароспазма практически пропадают при полуопущенных веках или отведении глазных яблок в крайние положения.
Многие больные, страдающие синдромом Брейгеля(Мейжа), становятся неспособны обслуживать себя самостоятельно из-за возникающей «функциональной слепоты». Возникающий гиперкинез круговых мышц глаза приводит к невозможности нормально видеть, несмотря на то что зрение у таких пациентов не нарушено.
Оромандибулярная дистония – дистония мышц рта – может появиться через несколько лет после манифестации синдрома. Этот промежуток может достигать 20 лет, и некоторые пациенты не доживают до развития генерализованной формы синдрома Брейгеля.
При оромандибулярной дистонии затрагиваются мышцы нижней челюсти, щек, языка, глотки. В редких случаях спазмом поражаются дыхательные и шейные мышцы. Гиперкинез этих мышц приводит к появлению спонтанных гримас, непроизвольным движениям нижней челюсти – открыванию и закрыванию рта, высовыванию языка, кривошеи, которая является последствием спазма шейных мышц.
Прогрессирование заболевания ведет к возникновению нарушений речи – от изменения голоса до полной дизартрии. Также затруднен прием пищи. В большинстве случаев при синдроме Брейгеля оромандибулярная дистония возникает совместно с блефароспазмом. Однако, как указывалось выше, эти гиперкинезы лица могут являться симптомами и иных заболеваний в области неврологии (например, эссенциального тремора), что существенно затрудняет диагностику. Постановка диагноза должна осуществляться с учетом всех симптомов заболевания.
Гораздо реже встречается так называемый «нижний синдром Брейгеля». В этом случае у пациентов развивается дистония мышц нижней части лица, а блефароспазм не возникает вовсе.
В 30–80% случаев у пациентов, страдающих синдромом Брейгеля, развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела. Наиболее часто встречается писчий спазм – тоническое напряжение мышц верхних конечностей, дистония глотки и гортани.
Важно, что возникновение и прогрессирование синдрома Брейгеля и сопутствующих симптомов нередко ведет к развитию тревожных состояний и депрессивных расстройств – они встречаются примерно у 20% больных. Возникшие дистонии медленно прогрессируют в течение нескольких лет, после чего состояние пациента стабилизируется. Ремиссии редки и кратковременны.
Диагностика
Несмотря на то, что дистонические расстройства, к которым относится синдром Брейгеля, являются одними из самых распространенных среди нарушений работы двигательной системы, диагноз «дистония» ставится не так уж часто. Это связано с тем, что не существует четких диагностических критериев дистоний. В 2006 году американские неврологи опубликовали ряд характеристик, позволяющих поставить правильный диагноз и не допустить гиподиагностики [4].
- Сокращения одной и той же группы мышц носят повторяющийся характер, а скорость сокращений остается постоянной.
- Гиперкинез стабильно затрагивает одну и более частей тела. При прогрессировании заболевания вовлекаются новые части тела или появляются новые движения.
- Изменение позы пациента может как усилить, так и ослабить гиперкинез.
- Стресс и усталость усиливают проявления дистонии, а отдых и сон – снижают их.
- На фоне гиперкинеза у пациента возникают корригирующие жесты, с помощью которых больной пытается контролировать дистонические явления.
Также в 2006 году в сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) была опубликована классификация дистоний [5], использование которой, помогает специалистам правильно диагностировать заболевание, отличив его от иных неврологических двигательных расстройств, например тремора или хореи.
Лечение
Для снятия симптомов синдрома Брейгеля применяют нейролептики, холинолитики центрального действия, кроме того, иногда эффективны ГАМК-ергические препараты, изредка препараты L-ДОПЫ, агонисты дофаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторы, бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Однако в целом медикаментозное лечение малоэффективно. В последние годы спазмы лицевых мышц лечат ботулотоксином.
Токсин, выделенный из бактерии Clostridium botulinum, блокирует выделение ацетилхолина, воздействуя на холинэргические окончания.
В клинической практике применяется ботулотоксин серотипа А, который приводит к разрушению белка SNAP25, участвующего в формировании синапса и нейро-мышечной передаче сигнала. Препарат ботулотоксина вводится местно, в целевые мышцы, вызывая исчезновение дистонии. На территории РФ зарегистрированы и используются следующие препараты: «Диспорт», «Ксеомин», «Ботокс». Действие препарата обратимо, поэтому инъекции необходимо повторять регулярно – примерно каждые 6–8 месяцев. Известны случаи длительного лечения, когда ботулотоксин вводился пациентам регулярно на протяжении 15–20 лет без каких-либо побочных эффектов.
Хирургическое лечение лицевого параспазма используется довольно редко, хотя оно может облегчить страдания пациентов, помогая избавиться от кривошеи и других дистоний [3]. Хирургическое лечение проводится на мышечном (миотомии) или невральном уровнях (например, пересекают веточку VII нерва к круговой мышце глаза).
Широкое распространение получил метод, называемый «стимуляция глубинных структур головного мозга» (Deep Brain Stimulation, DBS). Ее назначают в том случае, если лекарственная терапия, в том числе и ботулотоксин, не привела к улучшению состояния пациента.
Суть метода DBS состоит в том, что в определенный регион головного мозга пациента вживляются электроды. Специальный стимулятор передает импульсы заданной частоты и амплитуды, оказывая постоянное воздействие на нейрональные структуры головного мозга.
При синдроме Брейгеля стимуляции подвергается внутренняя часть бледного шара. Авторы одного из недавних исследований, изучавшие отдаленные эффекты глубинной стимуляции, отмечают, что эффект от ее проведения сохранялся у пациентов минимум в течение шести лет [6].
Применение DBS-терапии не исключает возникновения побочных эффектов. Имплантация электродов сопряжена с риском развития инфекции, их внедрение может вызвать кровотечение.
Реакция каждого пациента на передаваемые импульсы индивидуальна, в серьезных случаях могут появиться нарушения двигательной активности. Некоторые больные жалуются на депрессию или резкую смену настроения. Благодаря тому, что интенсивность импульсов можно регулировать, в большинстве случаев побочные эффекты можно минимизировать. Стимуляция глубинных структур головного мозга более эффективна для устранения симптомов оромандибулярной дистонии, чем при корректировке блефароспазма [6].
Немаловажным является проведение физиотерапии, способствующей лучшей реабилитации пациента, а также оказание больному психологической поддержки.
Случай из практики
15-летний мальчик жаловался на невозможность закрыть рот, напряженность мышц лица, частые непроизвольные моргания. В течение нескольких лет его беспокоили непроизвольные движения нижней части лица. Никакого лечения мальчик не получал и в целом ощущал себя здоровым.
Основываясь на истории болезни и симптомах, у пациента был диагностирован синдром Брейгеля. Других неврологических отклонений обнаружено не было.
Мальчику назначили «Ботокс», который вводили подкожно в мышцы лба, правую и левую глазные орбитальные мышцы, околоротовые мышцы, включая подбородочную.
Существенные улучшения наступили в течение недели, а терапевтический эффект инъекций сохранялся на протяжении восьми месяцев, после чего ботулотоксин был введен повторно [7].
1.Marsden C.D. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976. 39 (12): 1204-1209.
2.Fahn S., Bressman S.B., Marsden C.D. Classification of dystonia. Adv Neurol. 1998. 78:.1-10.
3.Тюрников В.М., Маркова Е.Д., Добжанский Н.В. Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии. Атмосфера. Нервные болезни. 2007; 3: 28-32.
4.Geyer L.H., Bressman S.B. The diagnosis of dystonia. Lancet Neurol. 2006; 5: 780–790.
5.Albanese A. (2006) Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 2–5, 2006), pp. 1–17.
6. Reese R., et al. Long-term clinical outcome in Meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 2011; 4: 691-8.
7.Sabesan T. Meige syndrome: a rare form of cranial dystonia that was treated successfully with botulinum toxin. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008; 46(7): 588-90.8.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Нервный тик и способы лечения у взрослых, детей
Лечение нервного тика и диагностика причин – правильное решение, которое необходимо принять, если симптом проявляется неоднократно. Гиперкинез относится к неврологическому расстройству, способному сопровождаться повторяющимися движениями определенных мышечных тканей. Такое сокращение мышц происходит во время бодрствования человека, не связано с его волей. Чаще всего закономерность в тиках отсутствует, а движение происходит быстро и имеет определенный временной интервал.
Нуждается ли это заболевание в терапии? Ответ на этот вопрос определяется в отдельном случае. В большинство ситуациях такое патологическое состояние не имеет негативного влияния на самочувствие больного, не затрагивает продолжительность жизни, работу внутренних органов и функций. Но это совсем не значит, что можно не обращаться в клинику за помощью. В обязательном порядке потребуется разобраться в причинах болезни, способах устранения симптомов и первопричины.
Возможные причины заболевания
Нервный тик результат повышенной активности головного мозга, в частности в экстрапирамидной системе. Она служит для выполнения стереотипного движения, без задействования коры головного мозга. Возникает возбуждение – проявляется стереотипное движение.
По своей природе гиперкинез разделяют:
В первой категории не прослеживается взаимосвязь с какой-либо болезнью, пусковыми факторами. Патологические состояния возникают в детском или юношеском возрасте, впоследствии способны исчезнуть, сохраниться до взрослого периода. Расстройства проявляются сами по себе, то есть без присутствия другой клинической картины. Для этой разновидности огромную роль играет фактор наследственности.
Вторичный вид обладает непосредственной взаимосвязью с определенными событиями или заболеваниями. Возникновение гиперкинеза может спровоцировать:
- открытые и закрытые черепно-мозговые травмы;
- менингит;
- нарушения мозгового кровотока;
- приемы определенных медикаментов (левоподов, анальгетиков из наркотического спектра, стимуляторов ЦНС);
- психиатрические расстройства;
- невралгические хвори;
- частая интоксикация организма;
- нейродегенеративное заболевание.
Эти патологии сопровождаются и другими факторами. Для купирования клинической картины необходимо лечить первичную болезнь, избавляться от последствий приема лекарственных препаратов, травм.
Детские расстройства
У 3 из 10 детей встречается гиперкинез в разных формах. В большинстве случаев напряжение групп мышц у ребенка происходит в возрасте от двух до десяти лет. Представители медицины также сталкиваются с такими болезнями и в более старшем возрасте. Опытный невролог может смело утверждать, что непроизвольные сокращения мышечной ткани у мальчиков встречается в три раза чаще, чем у девочек.
Чаще всего лечить нервный тик необходимо при поступлении в школу или детский сад. Такие моменты жизни откладывают отрицательный отпечаток на стабильной работе ЦНС. В этих ситуациях можно заметить у малыша непроизвольное подергивание век. При нервном тике глаза в детском возрасте особые терапевтические программы не нужны, так как очень часто болезнь проходит самостоятельно. Если по мере взросления этого не произошло, необходима диагностика и избавление от проблемы медицинским способом.
Обычно дети не замечают каких-либо нарушений, даже если обратить на это внимание. Они не могут воспрепятствовать патологии, а при регулярных попытках возможно повышение их частоты, как и у взрослых, гиперкинез бывает первичным и вторичным. Первый вариант – нарушение функционирования центральной нервной системы, второй – болезни, связанные с ЦНС.
К причинам мышечного подергивания относятся:
- эмоциональная травма. Это может быть стресс, физическое или психологическое насилие, сложности в семье, школе или детском саду. Многое зависит от особенностей характера и темперамента малыша. Например, есть дети, которые демонстрируют свои эмоции, но другим сложно выразить собственный испуг, негативные впечатления, внутренние мысли. Тогда они скапливаются и трансформируются в такую клиническую картину;
- постоянное переутомление. Школьники испытывают сильные умственные и физические нагрузки. Для самостоятельного устранения последствий необходимы занятия спортом, активные игры, спокойные прогулки. Накопление и переизбыток эмоций приводят к тому, что нервная система не выдерживает, потому появляется тик глаза или других частей тела;
- генетика. Наследственную возможность развития болезни никогда не стоит отвергать. Если мама или папа страдали от нее в любом возрасте, шанс идентичной болезни у ребенка составляет 1 к 2.
Психологи считают, что метод воспитания также может стать первопричиной появления патологии. По этой причине не рекомендованы чрезмерная категоричность, запреты и наказания, без теплых семейных взаимоотношений. Аналогично и с гипер-опекой, вечным контролем и допросами про каждое действие дитя.
Родители не способны защитить отпрыска от всех невзгод, но при этом гарантируют ему эмоциональный сбой. Психоэмоциональную причину в детских подергивания глазами, руками, шее можно поставить на первое место.
К провоцирующим факторам возможно также отнести проблемы со здоровьем, например, перенесенных тяжелых болезней. Очень часто мышечные движения вызваны тем, что организм недавно был подвергнут болезням, как менингит, атеросклероз, энцефалит, травма головы.
Особенности диагностики патологии
Если наблюдается хотя бы один признак гиперкинеза, следует немедленно обратиться за помощью к неврологам и психиатрам. Консультацию можно получить в нашем центре, мы обращаем внимание на каждый симптом, предлагает действенное решение проблемы. Чтобы поставить верный диагноз, наши специалисты назначают комплексную диагностику, которая состоит из:
- первичного сбора анамнеза. Таким образом, врач устанавливает период и обстоятельства, когда возникает гиперкинез. Обязательно определяется его характер, локализацию, продолжительность. Очень важно взять с собой на прием медицинскую карту для изучения текущих и перенесенных болезней;
- неврологического осмотра пациентов;
- назначения биохимического и клинического анализа крови;
- проведения инструментальных исследований. В зависимости от самочувствия человека, доктор может назначить ЭЭГ, рентгенографию черепа, КТ или МРТ;
- назначения дополнительных консультаций у узких специалистов (травматолог, психиатр, онколог).
При проведение процедур, специалисты отделяют патологию от привычек больного, которые возникают непроизвольно в момент эмоционального состояния. Также медики в обязательном порядке устанавливают и лечат фактор, вызвавшего нервный тик.
Разновидности
В процессе диагностики медики определяют вид заболевания. Не все мимические патологии опасны для человека, способны внести дискомфорт в привычную жизнь. Если они не мешают людям и не оказывают негативных последствий, в большей мере не нуждаются в лечении нервного тика. Но в любом случае необходимо провести обследование, определить первопричины их возникновения.
Чаще всего бывают такие типы:
- простые. К ним относятся моргание, подергивание головы или конечностей (непроизвольный тремор), подмигивание, сжимание рук в кулаки;
- сложные. В этой категории представлены повороты во время ходьбы, прыжки, пощелкивание пальцами и другие действия.
Озвученные варианты относятся к моторным нервным тикам. Но также существуют и другие, например, к вокальным патологическим состояниям относят причмокивание, произношение определенных слов и словосочетаний, хрюкание.
Существует гиперкинез, который мешает в жизни. Он протекает с осложнениями, не дает больному чувствовать себя полноценным членом общества. Такие заболевания и симптомы в обязательном порядке нуждаются в коррекции. Самостоятельное избавление от проблемы очень часто не приводит ни к чему хорошему.
Лечение нервного тика
Нервный тик шеи и его лечение не может проводиться без определения причин, которые привели к этому. Терапия первичных разновидностей проводится курсом без или с лекарственными средствами. Все зависит от того, где произошло поражение, его сложности. Использование лекарств допустимо, если человек требует быстро купировать симптоматику. Препарат позволяет снизить подергивание к минимуму или полностью убрать его.
В нашей клинике в Москве мы используем программу из нескольких лекарств. Терапевтический курс может включать любые из перечисленных средств:
- миорелаксанты;
- нейролептики;
- седативное и успокаивающее;
- ноотропы;
- антидепрессанты;
- противосудорожные препараты.
Для достижения поставленной цели, врач корректирует дозировку и состав препаратов. Не менее важный процесс на пути выздоровления – массаж лица, руки или другой области человеческого тела, иглорефлексотерапия. Психотерапией можно достичь расслабления мышц, принятие и освобождение от негативных эмоций. Сильнейшей методикой лечения нервных тиков является сочетание сразу нескольких направлений.
Хронические патологии без медикаментов просто не проходят. Очень часто медики в качестве основного лекарства назначают уколы ботулотоксина. Такие инъекции направлены на мышечную ткань, которая принимает непосредственное участие в стереотипном движении. Достижение здорового результата имеет кратковременный эффект. Действие препарата составляет от четырех до шести месяцев. Он на указанный срок способен обездвижить мышцу, что приводит к устранению расстройства.
Прекрасные результаты демонстрирует сочетание медикаментозной программы и физиотерапии. Очень часто применяются тонизирующие ванные, парафиновые аппликации, электрофорезы шейно-воротниковой зоны с определенными средствами, подводные массажи.
Самостоятельное лечение – сложный способ снять симптомы расстройства. Он займет у Вас много лет, и при этом не гарантирует должного результата. Чаще всего это решение приводит к еще более негативным проявлениям, особенно, если первопричина – болезнь или травма.
Профилактика появления клинической картины
Соблюдение оптимального режима сна и бодрствования, поддержание физических параметров на уровне, отказ от пагубных привычек, минимизация стрессовых моментов, переутомления. Все эти факторы принимают активную роль в исцелении и предотвращения проявления подергивания мышц.
Назначаемый лечащим неврологом образ жизни должен максимально соблюдаться. Пациентам необходимо снизить время пользования компьютерами, уменьшить количество употребления энергетиков, кофеина, спиртных напитков, отказаться от наркотических веществ и сильных медикаментов.
При не соблюдении рекомендаций, они способны стать психогенными факторами повторного развития болезни. Стабильное психологическое состояние, прогулки на свежем воздухе, отсутствие стресса – это «кирпичики» расслабляющего курса, укрепления общего состояния здоровья. Потому крайне важно придерживаться полноценного образа жизни без вредных привычек, но с правильной организацией рабочего времени и отдыха.
Очень часто психотерапевты и неврологи прописывают прием гомеопатии, успокоительных, спазмолитиков, седативных и иммуностимуляторов. Такие препараты обязательно потребуется пить в той дозировке, которая была назначена специалистом.
Одна обязанность у бывшего пациента – своевременно обращаться за медицинской помощью при черепно-мозговых травмах, инфекционных болезнях и другой опасной хвори. Отнестись к этому следует серьезно, ведь такие негативные факторы способны повторно активировать симптоматику и усугубить ее.
Почему нашей больнице следует довериться?
Многих людей интересует вопрос, как выбрать врача и клинику для избавления от этого неприятного заболевания. Безусловно, эта проблема требует безотлагательного лечения. При помощи правильно составленного курса, процесс выздоровления пройдет быстро. Каждый человек имеет права получить максимально эффективную терапию, с учетом организма.
Не стоит вводить в поисковую строку «лечен…», искать кто делает массаж в меду, читать множество статей про народные способы исцеления. В работе мы используем новые авторские терапевтические программы, представляем гарантию Вашего выздоровления.
Для каждого человека, разрабатывается персональная схема комплексного лечения. Мы учитываем степень сложности, стадию развития заболевания, общее самочувствие, наличие противопоказаний и аллергических реакций.
Наши врачи нормализуют обменные процессы, оптимизируют функционирование центральной нервной системы, корректируют психиатрические расстройства. О результате, применяемых методиках и других сведениях можно узнать по телефону. Путь к лечению близок, достаточно зайти на наш сайт, узнать номер телефона и получить исчерпывающую консультацию по всем вопросам.
Преимущества
Сильными сторонами нашего неврологического центра являются:
- доктора. Которые сделают все, чтобы исцелить взрослых и детей. Они постоянно повышают степень своих знаний и умений, проходят обучения и стажировки в ведущих клиниках страны и зарубежья;
- точные, передовые диагностические технологии. Мы определяем первопричину с помощью инновационных аппаратов, например, ЭЭГ, КТ, ЭНМГ, МРТ. Наши лаборатории оснащены современными инструментами, которые дают получить достоверные результаты, а ошибки сводятся к нулю;
- комплексная терапия по авторским методикам. Мы предлагаем сочетание медикаментов, психологических и физиологических способы от гиперкинеза. Такой подход позволит достичь цели и закрепить ее на более длительное время.
Вы или Ваши близкие столкнулись с гиперкинезом? Приходите к нам, и уже через некоторое время Вы забудете про неприятные подергивания век, рук или других частей тела. Вы достойны лучшего!
Источник