Клинический случай: обезглавленная мигрень
Опытный врач испытывал необъяснимые зрительные иллюзии — ему не могли поставить верный диагноз 30 лет
В клинику Шанхайского университета Тунцзи поступил 64‑летний местный житель, врач радиологического отделения одной из больниц. Более 30 лет пациент наблюдался у докторов по поводу транзиторных ишемических атак (ТИА) — диагноза, поставленного на основании пароксизмального гомонимного помутнения зрения.
Мужчина впервые испытал подобную аномалию в возрасте около 30 лет — тогда она проявилась в виде «занавеса», размывающего визуальное поле с левой стороны (рис. 1). После этого визуальные симптомы возникали 1–2 раза в год и представляли собой объекты различной формы, расположенные сбоку или в верхней части поля зрения: пятна, жгутообразные, зигзагообразные объекты, «занавески» или объекты неправильной формы. Во время каждого приступа формы были разными (рис. 2).
Обычно аномалии были серого или голубого цвета, и постепенно исчезали в течение получаса. Приступы не сопровождались головной болью, тошнотой, фотофобией или фонофобией, амаврозом, диплопией, слабостью конечностей или расстройством речи.
Накануне описываемого обращения в клинику подобные проблемы возникали трижды в течение недели. Последнюю аномалию пациент характеризовал как «множество ярких маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (рис. 3). Иллюзия сопровождалась пароксизмальным головокружением.
Амавроз — частичная или полная слепота, возникающая за счет повреждения ЦНС: сетчатки, зрительного нерва или зрительного анализатора в коре.
Диплопия — двоение в глазах.
Рис. 1. Пациент в возрасте 30 лет ощущал «занавес» в виде размытости визуального поля (нарисовано самим пациентом)
Рис. 2. Формы, расположенные сбоку или над полем зрения, были непоследовательными во время каждого приступа. Цвет объектов — светло-голубой (нарисовано пациентом)
Рис. 3. Мужчина описал аномалию как «множество ярких, маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (нарисовано пациентом)
В медицинской истории пациента не отмечалось гипертонии, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, инсультов, головной боли или семейных генетических заболеваний. Он никогда не пил, но курил около 20 сигарет ежедневно в течение 40 лет.
Обследование и лечение
При неврологическом и офтальмологическом обследованиях не было выявлено никаких отклонений. Трехмерная оптическая когерентная томография показала нормальную толщину диска зрительного нерва, жёлтого пятна и слоя нервных волокон сетчатки.
Результаты анализов:
Обычные лабораторные анализы (полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, тромбоциты, креатинин, азот мочевины крови, глюкоза, липиды и трансаминазы) — в норме.
Значения гормона щитовидной железы, уровень антител к тиреопероксидазе (ТПО), уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), клеточные и гуморальные иммунные показатели — в норме.
Серологический тест на ВИЧ и сифилис — отрицательно.
Результаты рентгенографии грудной клетки, электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и эхокардиограммы — норма.
Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ), КТ-ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) — норма.
Ультразвуковое исследование сонной артерии показало отсутствие бляшек, толщина внутренних слоёв общей сонной артерии равнялась 0,7 мм (норма).
После госпитализации пациент принимал сосудорасширяющее средство флунаризин по 5 мг в день. Результат — отсутствие рецидивов в виде подобных визуальных симптомов в течение шестимесячного периода наблюдения.
Обсуждение: что это такое
Аура мигрени без самой головной боли — состояние, для которого используются термины «обезглавленная мигрень», «ацефалгическая мигрень» или «эквивалент мигрени» [4].
Распространенность ацефалгической формы у пациентов с мигренью составляет 3 % у женщин и около 1 % — у мужчин. Такое состояние может возникнуть у людей в любом возрасте, в том числе у людей без мигреней в анамнезе. Тем не менее, заболеваемость выше у пожилых людей — особенно у тех, кто испытывал мигренозную ауру в молодости.
Возраст пациентов с ацефалгической мигренью имеет двухфазное распределение — пики приходятся на группы от 20 до 39 лет и от 60 до 69 лет [5]. В эти периоды наиболее вероятно возникновение ауры мигрени без сопутствующей головной боли. Эквивалент мигрени можно диагностировать только после исключения транзиторной ишемической атаки (ТИА), эпилепсии и воспалительного цереброваскулярного заболевания.
При обзоре литературы было найдено мало сообщений о повторяющейся визуальной ауре без последующей головной боли, которая бы длилась более 30 лет, как в описанном случае.
Наиболее распространенные визуальные симптомы мигренозной ауры носят «положительный» характер — это вспышки света, святящиеся геометрические иллюзии (зигзаги, звездочки) и визуальные искажения. Также могут иметь место и «отрицательные» симптомы, такие как: темные пятна, помутнение зрения и гомонимная гемианопсия (двухсторонняя слепота в половине поле зрения).
Типичные визуальные ауры обычно яркие, мерцающие и динамичные, а также могут образовывать геометрические формы с зубчатыми краями [4]. Упомянутый пациент имел медицинское образование, поэтому мог подробно рассказать о своей истории болезни и объективно изобразить визуальные атаки. Однако он сделал это только через 30 лет после первой ауры, потому что всех врачей до этого момента вполне удовлетворяла простая формулировка «помутнение зрения». На самом же деле это были положительные симптомы ацефалгической мигрени с разными визуальными эффектами.
Патогенез
Патогенез ауры до сих пор плохо изучен. Механизмы развития ауры при отсутствии головной боли во время приступа мигрени неизвестны. Кортикальная депрессия (КД) давно считается физиологическим субстратом визуальной ауры мигрени. Под депрессией понимают вовсе не психическое расстройство, а волну нейрональной и глиальной деполяризации, за которой следует длительное подавление нейронной активности.
Нейровизуализирующие исследования подтверждают, что КД появляется непосредственно перед аурой [7]. Волна КД прогрессивно распространяется от затылочной коры по поверхности к лобной доле со скоростью 3–5 мм в минуту, что совпадает с прогрессирующими визуальными симптомами типичной мигренозной ауры [12]. Время распространения составляет не более 60 минут. Конечно, другие неврологические симптомы могут проявляться, если кортикальная депрессия возникает за пределами затылочной коры. Нередко пациенты с мигренью имеют различные симптомы во время каждой ауры.
Аура мигрени имеет неопасный характер, в отличие от ТИА и эпилепсии, которые можно с ней спутать. Поскольку нет инструментальных исследований для подтверждения диагноза мигрени, для дифференциальной диагностики принципиально важен тщательный сбор анамнеза. Впрочем, даже имея медицинское образование, пациент описывал визуальную ауру просто как «помутнение зрения», поэтому диагноз транзиторных ишемических атак не вызывал сомнений в течение многих лет. Если бы лечащий врач не детализировал описания пациента в этот раз, возможно, диагноз ТИА сохранялся бы и дальше.
Как отличить «безобидную» ацефалгическую мигрень от более опасных ТИА?
Таблица 1. Дифференциальная диагностика ацефалгической мигрени и транзиторных ишемических атак
Нейровизуализация (КТ или МРТ)
Исследование сосудов головы и шеи
Стоит добавить, что типичная визуальная аура у молодых людей может быть с легкостью ошибочно диагностирована как эпилепсия, и антиконвульсивная терапия не будет иметь эффекта, а побочные эффекты могут быть значительными. Точно разграничить эпилепсию и мигрень поможет ЭЭГ-исследование.
Typical aura without headache: a case report and review of the literature. Yusheng He, Yancheng Li and Zhiyu Nie — Journal of Medical Case Reports 20159:40 https://doi.org/10.1186/s13256-014-0510-7
- Olesen J. The international classification of headache disorders. Headache. 2008; 48: 691–3.
- Russell MB, Rasmussen BK, Thorvaldsen P, Olesen J. Prevalence and sex-ratio of the subtypes of migraine. Int J Epidemiol. 1995; 24: 612–8.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013; 33: 629.
- Kunkel RS. Migraine aura without headache: benign, but a diagnosis of exclusion. Cleve Clin J Med. 2005; 72: 529–34.
- Aiba S, Tatsumoto M, Saisu A, Iwanami H, Chiba K, Senoo T, et al. Prevalence of typical migraine aura without headache in Japanese ophthalmology clinics. Cephalalgia. 2010; 30: 962–7.
- Petrusic I, Zidverc-Trajkovic J, Podgorac A, Sternic N. Underestimated phenomena: higher cortical dysfunctions during migraine aura. Cephalalgia. 2013; 33: 861–7.
- Siniatchkin M, Sendacki M, Moeller F, Wolff S, Jansen O, Siebner H, et al. Abnormal changes of synaptic excitability in migraine with aura. Cereb Cortex. 2012; 22: 2207–16.
- Cohen AS, Goadsby PJ. Functional neuroimaging of primary headache disorders. Curr Neurol Neurosci Rep. 2004; 4: 105–10.
- Goadsby PJ. Emerging therapies for migraine. Nat Clin Pract Neurol. 2007; 3: 610–19.
- Rogawski MA. Common pathophysiologic mechanisms in migraine and epilepsy. Arch Neurol. 2008; 65: 709–14.
- Durham PL, Garrett FG. Neurological mechanisms of migraine: potential of the gap-junction modulator tonabersat in prevention of migraine. Cephalalgia. 2009; 2: 1–6.
- Schwedt TJ, Schwedt DW. Advanced neuroimaging of migraine. Lancet Neurol. 2009; 8: 560–8.
- Lim J, Jo KD, Lee MK, Jang W. Persistent negative visual aura in migraine without headache: a case report. J Med Case Rep. 2014; 8: 61.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Корковая распространяющаяся депрессия — Cortical spreading depression
Корковая распространяющаяся депрессия ( CSD ) или распространяющаяся деполяризация — это волна электрофизиологической гиперактивности, за которой следует волна торможения. Распространяющаяся деполяризация описывает явление, характеризующееся появлением волн деполяризации нейронов и нейроглии, которые распространяются по коре со скоростью 1,5–9,5 мм / мин. CSD может быть вызван гипоксическими условиями и способствует гибели нейронов в тканях с пониженным энергопотреблением. CSD также вовлечен в ауру мигрени , где CSD, как предполагается, поднимается в хорошо питаемой ткани и, как правило, доброкачественен в большинстве случаев, хотя может увеличить вероятность развития инсульта у пациентов с мигренью. Распространение деполяризации в тканях ствола мозга, регулирующих функции, важные для жизни, было связано с внезапной неожиданной смертью при эпилепсии посредством мутаций ионных каналов, таких как те, которые наблюдаются при синдроме Драве , особенно тяжелой форме детской эпилепсии, которая, по-видимому, несет в себе необычно высокий риск СУДЭП (внезапная неожиданная смерть при эпилепсии).
СОДЕРЖАНИЕ
Использование термина
Нейробиологи используют термин распространяющаяся кортикальная депрессия для обозначения по крайней мере одного из следующих корковых процессов:
- Распространение самораспространяющейся волны клеточной деполяризации в коре головного мозга .
- Распространение волны ишемии, проходящей через область коры головного мозга.
- Распространение волны вазоконстрикции следующей вазодилатации и длительная устойчивая вазоконстрикции в смежном корковом артериоле .
Мерцающая скотома от мигрени у человека может быть связанно с нейрофизиологическими явлениями называют распространяющуюся депрессию Leão .
Повышенная концентрация внеклеточных ионов калия и возбуждающего глутамата способствуют инициированию и распространению корковой депрессии, которая является основной причиной ауры мигрени .
Хроническое ежедневное применение профилактических препаратов от мигрени ( топирамат , вальпроат , пропранолол , амитриптилин и метисергид ) дозозависимо подавляло частоту CSD, вызванную постоянным кортикальным введением 1 M раствора KCl. Однако ламотриджин (препарат со специфическим противоаурным действием, но неэффективным при мигрени в целом) обладает выраженным подавляющим эффектом, который коррелирует с его довольно избирательным действием на ауру мигрени. Было показано, что вальпроат и рибофлавин не влияют на запуск корковой депрессии, хотя они эффективны при мигрени без ауры. Взятые вместе, эти результаты совместимы с причинной ролью распространяющейся кортикальной депрессии при мигрени с аурой, но не при мигрени без ауры.
Сложенная структура в коре головного мозга способна нерегулярных и сложных моделей распространения ЦД. Неравномерности складчатой коры и сосудистой сети способствуют появлению повторных входных волн, таких как спирали и реверберирующие волны. Тогда расширение волны менее предсказуемо, и на него влияет концентрация различных молекул и градиенты в коре головного мозга.
Его триггеры и механизмы распространения, а также клинические проявления CSD являются терапевтической целью для уменьшения повреждения головного мозга после инсульта или поражения головного мозга.
Источник